Videos educativos de Hemofilia por CDC

Hemofilia pertenece a una familia de heredado condiciones sangradas permanente que impiden la correctamente la coagulación de la sangre. Los pacientes con estos trastornos de sangrado durante más tiempo de lo normal, como consecuencia de traumatismo o espontáneamente sin una causa externa.

La severidad del sangrado depende de la cantidad de factor de coagulación que falta o no funciona correctamente, que en hemofilia a y B – los tipos más comunes de Hemofilia – son los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente.

Además de hemorragia externa, los pacientes tienen más comúnmente hemorragia interna alrededor de las articulaciones y músculos, que pueden ser extremadamente dolorosa y causar discapacidad permanente. Sangrado en los principales órganos como el cerebro es especialmente difícil de administrar y puede ser fatal.

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Atención de la hemofilia ha experimentado mejoras sustanciales en los últimos 40 ó 50 años. Concentrados de factor de coagulación temprana no fueron lo suficientemente refinados para habilitar autoadministrado tratamiento en casa hasta la década de 1970.

Terapia de sustitución a largo plazo (profilaxis) del factor de coagulación faltante es el tratamiento recomendado en Hemofilia severa. El importante efecto secundario de tratamiento, desarrollo de inhibidores para el concentrado influenciado, es la principal amenaza para la salud de los pacientes.

Mnemotécnico: Diagnóstico diferencial de Trastornos hemorrágicos: F-CAP

Plasmina – tPA
Coagulopatía – hemofilia, vWD
Angiopatía – condiciones que afectan a los vasos sanguíneos, por ejemplo, el síndrome de Osler-Weber-Rendu
Plaquetas – trombocitopenia o thrombocytopathia

Inicial de las pruebas de diagnóstico = P 3:

Plaquetas
PT – INR
ST7

Referencias:

http://www.CDC.gov/NCBDDD/video/Hemophilia_sports/index.html

http://www.CDC.gov/NCBDDD/video/Hemophilia_Friends/index.html

Haciendo la hemofilia una prioridad mundial – The Lancet, 2012.

Atención de Hemofilia moderno – The Lancet, 2012.

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